Matthias Küffner ist ein beeindruckendes Beispiel für Lebenswillen und Entschlossenheit. Trotz seiner Diagnose der spinalen Muskelatrophie (SMA) setzt er sich unermüdlich für seine Ziele ein. Die seltene Erkrankung, die bei etwa einem von 10.000 Menschen vorkommt, führte zu einer dramatischen Einschränkung seiner körperlichen Fähigkeiten. Bei seiner Geburt wurde ihm eine Lebenserwartung von lediglich vier bis sechs Jahren prognostiziert, doch Küffner hat diese Erwartungen übertroffen und ist mittlerweile 52 Jahre alt. Er kann nur noch einen Daumen bewegen und ist auf eine Magensonde angewiesen, um Flüssigkeiten zu sich zu nehmen.
Küffner, der als IT-Support-Mitarbeiter in Homeoffice für die Firma Humanelektronik tätig ist, und seine Kollegin Regina Schiele, Fachkraft für außerklinische Intensivpflege, lesen am 13. Februar 2025 in der Bopfinger Schranne aus ihrem neuen Krimi „Abseits vom Urteil – Der Todesstoß“. Diese Lesung beginnt um 19:30 Uhr und verspricht, eine spannende und inspirierende Veranstaltung zu werden. Der Krimi verbindet autobiografische Elemente mit fiktiven Erzählungen und erzählt von den Herausforderungen, die Küffner in seinem Leben erlebt hat.
Ein Leben mit SMA und Engagement für andere
Die Krankheit, die auch als proximale Chromosom-5q-assoziierte spinale Muskelatrophie bekannt ist, wird durch eine Mutation im SMN1-Gen verursacht. Dieser genetische Defekt hat zur Konsequenz, dass die motorischen Neuronen im Rückenmark und Hirnstamm absterben, was zu schwachen Muskeln und damit zu Schwierigkeiten bei der Bewegung führt. In den letzten Jahren wurden jedoch bedeutende Fortschritte in der Behandlung von SMA erzielt. Unter anderem stehen inzwischen mehrere Therapien zur Verfügung, darunter Nusinersen (Spinraza) und die Gen-Ersatztherapie Onasemnogene abeparvovec (Zolgensma) sowie die small Molecule Therapy Risdiplam (Evrysdi) [Thieme].
Die bisherigen Entwicklungen in der Forschung sind ermutigend: SMA wurde in Deutschland als Teil des Neugeborenenscreenings aufgenommen, was die frühzeitige Diagnose und damit die Chance auf eine bessere Behandlung fördert. In spezialisierten neuromuskulären Zentren wird eine multidisziplinäre Betreuung angeboten, um betroffenen Familien bestmöglich zu helfen [UK Bonn].
Motivation und Inspiration
Trotz der physischen Einschränkungen organisiert Küffner regelmäßig Motorrad-Konvoi-Fahrten und engagiert sich als Vorsitzender des Inklusionsrats der Stadt Nördlingen. Dies zeugt von seinem unerschütterlichen Optimismus und seinem Wunsch, anderen Menschen mit vergleichbaren Herausforderungen Mut zu machen. Zusammen mit Regina Schiele treten sie deutschlandweit als Motivationssprecher auf und inspirieren viele an ihrem Werdegang.
Die Veröffentlichung ihres Krimis im Dezember 2023 war eine weitere Möglichkeit für Küffner, seine Erfahrungen und seine Sicht auf das Leben mit SMA zu teilen. Er beschreibt seine Erkrankung nicht nur als Belastung, sondern auch als Quelle der Dankbarkeit, da sie ihm zahlreiche wunderbare Menschen in sein Leben gebracht hat. Dies ist ein zentraler Bestandteil ihrer Lesung, die nicht nur Informationen über ihre Geschichte bietet, sondern auch ein Licht auf die Möglichkeiten wirft, die trotz physischer Einschränkungen bestehen.
In dieser Kombination aus persönlicher und literarischer Auseinandersetzung mit seiner Krankheit zeigt Matthias Küffner eindrücklich, dass das Leben auch mit ernsten Herausforderungen lebenswert sein kann.
